美人魚(yú)綜合癥的小患者正在恒溫箱中接受治療。 余志雄 攝
本報(bào)訊(記者 唐江澎 通訊員 李 奇
何滿(mǎn)力)“我們希望繼續(xù)創(chuàng)造奇跡！”本報(bào)日前報(bào)道的“美
人魚(yú)綜合征”患兒已在省兒童醫(yī)院ICU病房奇跡般地存活了12天，昨日，該院15個(gè)相關(guān)科室的專(zhuān)家一起為這名我國(guó)惟一幸存的“小魚(yú)兒”進(jìn)行會(huì)診時(shí)，該院院長(zhǎng)祝益民這樣表示。
“美人魚(yú)”原來(lái)是條“小魚(yú)兒”
昨日上午，透過(guò)ICU病房的玻璃，記者看到小家伙躺在箱內(nèi)不時(shí)地伸著懶腰，因?yàn)殡p腿從臀部到腳尖都“天衣無(wú)縫”地粘連在一起，初看活像一條正在水中游動(dòng)的小魚(yú)兒。
據(jù)了解，小家伙出生于11月9日，出生3天后，他就被送進(jìn)了湖南省兒童醫(yī)院重癥監(jiān)護(hù)病房。進(jìn)入醫(yī)院后，醫(yī)護(hù)人員驚奇地發(fā)現(xiàn)，他的腹部以下血肉粘連，直至腳尖。在腳尖處，10個(gè)小腳趾頭分離開(kāi)來(lái)，大小腳趾排列完全錯(cuò)位，整個(gè)下身就像傳說(shuō)中的美人魚(yú)倒置的“V”形魚(yú)尾鰭，醫(yī)學(xué)上稱(chēng)這種病叫做“美人魚(yú)綜合征”。
“小魚(yú)兒”應(yīng)是男兒身
據(jù)悉，這種病癥極其罕見(jiàn)，出生嬰兒患上“美人魚(yú)綜合征”的概率只有七萬(wàn)分之一，而且一般都活不過(guò)數(shù)小時(shí)。由于治療難度大，迄今為止全世界只有2位患者(現(xiàn)年17歲的美國(guó)少女蒂法妮·約克和2歲7個(gè)月大的秘魯女孩米拉格羅絲·塞隆)術(shù)后還活著。躺在省兒童醫(yī)院的這名小家伙是世界上幸存的第3例、國(guó)內(nèi)首例“美人魚(yú)綜合征”患者。目前，小家伙在ICU病房醫(yī)護(hù)人員的全力救治下奇跡般地存活了12天�，F(xiàn)在他的下肢身長(zhǎng)已有21厘米，體重2.45公斤。經(jīng)B超和進(jìn)一步醫(yī)學(xué)檢查顯示，小家伙的兩條腿呈粘連狀，心臟功能不正常，肛門(mén)、生殖器都尚未發(fā)育完全。其體內(nèi)腹部雙側(cè)都有睪丸依附，在合攏的胯部有約0.5厘米長(zhǎng)的“小雞雞”，可以初步斷定為男性。
為“小魚(yú)兒”實(shí)施分腿手術(shù)
祝益民在接受記者采訪(fǎng)時(shí)表示，因?yàn)樾〖一餂](méi)有肛門(mén)，到現(xiàn)在都不能進(jìn)食，而且還發(fā)現(xiàn)小便無(wú)法排除等情況，直到現(xiàn)在都只能靠腹膜透析維持生命�！暗昧恕廊唆~(yú)綜合征’，如果不及時(shí)接受相關(guān)的手術(shù)治療，那將是致命的。目前，對(duì)此類(lèi)患者的治療還沒(méi)有可行的經(jīng)驗(yàn)可以借鑒，我們將努力為這名小患者創(chuàng)造手術(shù)機(jī)會(huì)�！�
該院專(zhuān)家表示，小家伙的兩條腿呈粘連狀，但好在有各自獨(dú)立的骨骼和供血系統(tǒng)，手術(shù)的機(jī)會(huì)是存在的。該院將采取一系列新技術(shù)和手段為“小魚(yú)兒”實(shí)施分腿手術(shù)。然而，即使分腿手術(shù)順利，也不意味著小家伙從此就能過(guò)上正常人的生活，因?yàn)槌中g(shù)危險(xiǎn)系數(shù)大以外，還需攻克其他器官畸形的分期矯治等復(fù)雜難關(guān)，等待他的下一步手術(shù)和治療風(fēng)險(xiǎn)無(wú)法估計(jì)。
先天性發(fā)育缺陷早檢查可預(yù)防
該院專(zhuān)家表示，盡管很多缺陷的確切原因至今仍是個(gè)未知數(shù)，然而基因變異和環(huán)境因素都是不可忽視的誘因。每個(gè)人都有2萬(wàn)到2.5萬(wàn)個(gè)基因負(fù)責(zé)控制身體結(jié)構(gòu)和化學(xué)代謝。從遺傳因素考慮，其中任何一個(gè)基因出問(wèn)題，都會(huì)導(dǎo)致先天性發(fā)育缺陷。環(huán)境因素對(duì)胎兒發(fā)育也很重要。如果母親在懷孕期間出現(xiàn)用藥不當(dāng)、感染、飲酒、吸煙或長(zhǎng)期受到聲光、電子輻射、磁場(chǎng)等外界物理因素等影響，胎兒發(fā)育缺陷的危險(xiǎn)都會(huì)有不同程度的增加。如果基因變異和不良環(huán)境因素同時(shí)發(fā)生，患先天性疾病的風(fēng)險(xiǎn)就更大。
專(zhuān)家提醒，婚前檢查、孕前咨詢(xún)等可大大減少胎兒發(fā)育畸形的可能性。很多先天性發(fā)育缺陷能夠在產(chǎn)前做出診斷，甚至可以做產(chǎn)前治療。
“美人魚(yú)綜合征”
省兒童醫(yī)院兒研所研究員葉志純介紹，并腿畸形俗稱(chēng)“美人魚(yú)綜合征(sirenomelia)”，或人魚(yú)體序列征或稱(chēng)尾退化綜合征，是一種極為罕見(jiàn)的畸形，男女比例為27∶1�；卧�?yàn)橹泻筝S中胚層和(或)尾胚層原發(fā)缺陷，由于中間尾結(jié)構(gòu)發(fā)育不全或有缺陷，造成早期胚下芽融合(腓側(cè))。此缺陷發(fā)生于胚胎原始階段(妊娠第3周)，在尿囊發(fā)育之前，故常無(wú)尿囊血管。常多種畸形同時(shí)存在，或伴發(fā)其他畸形，如非瘺的泌尿系統(tǒng)缺陷占19%，生殖系異常占17%，下肢畸形、下脊柱缺陷各占10%。
