白塞氏病是一原因不明的以細(xì)小血管炎為病理基礎(chǔ)的慢性進(jìn)行性、復(fù)發(fā)性多系統(tǒng)損害疾病�？谇弧⑵つw、生殖器、眼和關(guān)節(jié)為常發(fā)病部位，病情一般較輕；心和大血管、消化道和神經(jīng)系統(tǒng)等為少發(fā)病部位，病悄一般較重。臨床表現(xiàn)多樣，其預(yù)后與受累臟器有關(guān)。1937 年Behcet 在土耳其首先報(bào)告本病，以后報(bào)告的病例以中東及地中海沿岸國(guó)家較多，其次是歐洲，自1948 年以后日本的發(fā)病數(shù)為世界之冠。我國(guó)自1957 年開(kāi)始報(bào)告本病，迄今其總數(shù)已在1000例以上。Behcet （1966）認(rèn)為對(duì)本病的認(rèn)識(shí)已比較清楚，不宜稱為綜合征，而可稱為病。現(xiàn)代日本文獻(xiàn)中多稱為�。畾W美文獻(xiàn)中仍稱綜合征。

　　一、病理

　　本病的基本病變是血管炎，累及毛細(xì)血管、細(xì)及小靜脈，少數(shù)為細(xì)動(dòng)脈，而靜脈病變比動(dòng)脈顯著。血管各層病變程度不一。一般是內(nèi)皮細(xì)胞腫脹和增生，顯著者瑯集成團(tuán)，以及管壁水腫、少許嘴伊紅性物質(zhì)沉積，肌層分離，管璧增厚、管腔狹窄，而血栓形成者少；細(xì)動(dòng)脈內(nèi)膜下纖維性增生而內(nèi)膜增厚。滋養(yǎng)血管亦呈上述病變。管壁及其周圍組織內(nèi)以淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為主，伴紅細(xì)胞外溢和中性粒細(xì)胞滲出，后者并聚集膿瘍樣表現(xiàn)，但無(wú)核破碎現(xiàn)象。OT試驗(yàn)強(qiáng)陽(yáng)性反應(yīng)病例．其內(nèi)皮細(xì)胞增生多較顯著，而針刺反應(yīng)陽(yáng)性和OT 反應(yīng)陰性病例則中性粒細(xì)胞滲出顯著。毛囊炎樣損害是以毛囊周圍炎伴膿瘍形成為主。

　　二、臨床表現(xiàn)

　　以女性多見(jiàn)．男女之比為3 : 4 。初發(fā)年齡自4 -70 歲，而主要是16 , 40 歲青壯年。全身各系統(tǒng)均可受爪，而常發(fā)病部位是口腔、皮膚、生殖器、眼和關(guān)節(jié)；心和大血管、消化道和神經(jīng)系統(tǒng)等少發(fā)病部位。初發(fā)部位，口腔為55 . 2 % ，皮膚為23 . 8 % ，生殖器和眼各為6 . 75 ％。發(fā)病有急性和慢性兩型；少數(shù)急性發(fā)病者，是于5天至3 個(gè)月內(nèi)在口腔、皮膚、生殖器、眼等常發(fā)病部位同時(shí)或先后出現(xiàn)損害，而局部損害和全身性癥狀均較重。大多數(shù)是慢 性發(fā)病，經(jīng)不等時(shí)間的反復(fù)發(fā)作與緩解后，再分別在其他部位發(fā)��；一般是口腔在先，眼在后．以局部損害為主，全身性癥狀則較輕，但在病程中可急性加重」

　　無(wú)論是急性發(fā)病或慢性病程中的急性加重，主要的全身性癥狀是高熱、頭痛、乏力、食欲不振和關(guān)節(jié)疼痛等。熱型不定，而持續(xù)高熱者少見(jiàn)。57.6 ％病例在夏天發(fā)生低熱。過(guò)度勞累、睡眠不佳、月經(jīng)前后、氣候突變或季節(jié)改變均可引起不同部位損害加重。少數(shù)病人有家族史，尚未見(jiàn)接觸傳染病例。

　　三、實(shí)臉室檢查

　　在活動(dòng)期”血沉”、貓蛋白、唾液酸、匆球蛋白多增高，部分病例血漿銅藍(lán)蛋白及冷球蛋白陽(yáng)性。

　　舌尖徽循環(huán)觀察，可見(jiàn)蕈狀乳頭萎縮。此點(diǎn)有輔助診斷價(jià)值。對(duì)有關(guān)臟器發(fā)病可作相應(yīng)檢查，如心電圖、腦電圖、CT 、纖維胃鏡和腸鏡、血管造影和CSF 檢查等。

　　四、診斷

　　診斷本病的主要依據(jù)是臨床表現(xiàn)：① 口腔、皮膚、生殖器和眼4 個(gè)部位中任何3 或4 個(gè)部位發(fā)病。③ 這些部位損害的某些特點(diǎn)。③ 長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作的慢性病程。

　　急性發(fā)作病例．各部位損害往往同時(shí)存在，似容易確診，但也容易與這些部位發(fā)病的其他疾病發(fā)生誤診，其中特別是藥物反應(yīng)；慢性發(fā)作時(shí)則各部位損害分別發(fā)生，不能同時(shí)發(fā)現(xiàn)，而容易發(fā)生漏診。因此只有仔細(xì)詢問(wèn)病史，了解各部位的各種損害及其特點(diǎn)，結(jié)合長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作的慢性病程，綜合分析．才不致誤診和誦診。尚有不少兩個(gè)部位發(fā)病的病例，即缺少1 -2 個(gè)常發(fā)部位損害．而其他表現(xiàn)與3 -4 下部位發(fā)病者相同。這些病例中也有發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)、消化道和大血管損害者，對(duì)這種病例可作為不完全型處理。以神經(jīng)系統(tǒng)作為初發(fā)病者則較難確診，曾長(zhǎng)期隨訪觀察。針刺反應(yīng)陽(yáng)性是一比較特征性表現(xiàn)．若能同時(shí)檢查HLA-B5，對(duì)本病的診斷更有落助。

　　五、治療

　　由于病因尚不完全明了，而臨床表現(xiàn)又多種多樣，有時(shí)一種治療藥物對(duì)各部位損害的效果可能不一致．因此白塞氏病的治療方法也宜隨之多樣化。

　　( l ）生活應(yīng)有規(guī)律，勞逸適度，癥狀顯著時(shí)宜適當(dāng)休息。

　　( 2 ）眼、大血管、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、膝關(guān)節(jié)腫脹和消化道的炎癥病變顯著及高熱時(shí)．應(yīng)及早應(yīng)用皮質(zhì)類固醇，如強(qiáng)的松30-40mg/d，分次服用。

　　( 3 ）血栓性靜脈炎或靜脈血栓形成病例，口服腸溶阿司匹林0 . 3 合并潘生丁25 mg，每日3 次，或消炎痛25 mg，每日3 次。

　　( 4 ）閉塞性動(dòng)脈病變可口服丹參片或復(fù)方丹參片，每次3 片，每日3 次。對(duì)動(dòng)脈瘤病例，應(yīng)及早手術(shù)治療。

　　( 5 ）下肢結(jié)節(jié)損害可用活血化瘀、清熱解毒為治則的中藥治療。如茯苓10g 、赤芍10 g 、丹皮10g 、桃仁l0g 、鐵樹(shù)葉3Og 、半枝蓮30g、白花蛇舌草30g 、金雀根30 g、紅藤30g 、香谷芽10g 。

　　( 6 ）眼底病變或出血，可用環(huán)孢菌素或CB1348，或口服維生素El00mg，每日3 次。

　　( 7 ) Sweet氏病樣皮膚損害．口服羚羊角粉或濃縮水牛角粉，及10 ％碘化鉀溶液。

　　( 8 ）有結(jié)核病灶者口服異煙肼0 . 1 和乙胺丁醉0 . 25 ，每日3 次，持續(xù)l 年。

　　( 9 ）口腔潰瘍損害可口服酞胺哌啶酮效果較好，200-300mg/d ，分次服用。

　　( 10 ）長(zhǎng)期慢性反復(fù)發(fā)作的輕型病例，可用雷公藤糖漿或片劑以及雷公藤總苷，對(duì)皮膚黏膜損害及關(guān)節(jié)疼痛均較好。秋水仙鹼0 . 5 mg，每日口服2 次，亦有類似作用。

　�。�11 ）輕度發(fā)作病例亦可用干擾家、硫唑嘌呤等。

　　( 12 ）對(duì)口腔、皮膚、生殖器和眼損害．依據(jù)其類型不同，局部外用不同劑型藥物，如皮質(zhì)類固醇軟膏或溶液等。