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      白塞氏病的治療方法

      時(shí)間:2012-01-05來(lái)源:青島健康醫(yī)療頻道

         白塞氏病是一原因不明的以細(xì)小血管炎為病理基礎(chǔ)的慢性進(jìn)行性、復(fù)發(fā)性多系統(tǒng)損害疾病?谇弧⑵つw、生殖器、眼和關(guān)節(jié)為常發(fā)病部位,病情一般較輕;心和大血管、消化道和神經(jīng)系統(tǒng)等為少發(fā)病部位,病悄一般較重。臨床表現(xiàn)多樣,其預(yù)后與受累臟器有關(guān)。1937 年Behcet 在土耳其首先報(bào)告本病,以后報(bào)告的病例以中東及地中海沿岸國(guó)家較多,其次是歐洲,自1948 年以后日本的發(fā)病數(shù)為世界之冠。我國(guó)自1957 年開(kāi)始報(bào)告本病,迄今其總數(shù)已在1000例以上。Behcet (1966)認(rèn)為對(duì)本病的認(rèn)識(shí)已比較清楚,不宜稱為綜合征,而可稱為病。現(xiàn)代日本文獻(xiàn)中多稱為。畾W美文獻(xiàn)中仍稱綜合征。

        一、病理

        本病的基本病變是血管炎,累及毛細(xì)血管、細(xì)及小靜脈,少數(shù)為細(xì)動(dòng)脈,而靜脈病變比動(dòng)脈顯著。血管各層病變程度不一。一般是內(nèi)皮細(xì)胞腫脹和增生,顯著者瑯集成團(tuán),以及管壁水腫、少許嘴伊紅性物質(zhì)沉積,肌層分離,管璧增厚、管腔狹窄,而血栓形成者少;細(xì)動(dòng)脈內(nèi)膜下纖維性增生而內(nèi)膜增厚。滋養(yǎng)血管亦呈上述病變。管壁及其周圍組織內(nèi)以淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為主,伴紅細(xì)胞外溢和中性粒細(xì)胞滲出,后者并聚集膿瘍樣表現(xiàn),但無(wú)核破碎現(xiàn)象。OT試驗(yàn)強(qiáng)陽(yáng)性反應(yīng)病例.其內(nèi)皮細(xì)胞增生多較顯著,而針刺反應(yīng)陽(yáng)性和OT 反應(yīng)陰性病例則中性粒細(xì)胞滲出顯著。毛囊炎樣損害是以毛囊周圍炎伴膿瘍形成為主。

        二、臨床表現(xiàn)

        以女性多見(jiàn).男女之比為3 : 4 。初發(fā)年齡自4 -70 歲,而主要是16 , 40 歲青壯年。全身各系統(tǒng)均可受爪,而常發(fā)病部位是口腔、皮膚、生殖器、眼和關(guān)節(jié);心和大血管、消化道和神經(jīng)系統(tǒng)等少發(fā)病部位。初發(fā)部位,口腔為55 . 2 % ,皮膚為23 . 8 % ,生殖器和眼各為6 . 75 %。發(fā)病有急性和慢性兩型;少數(shù)急性發(fā)病者,是于5天至3 個(gè)月內(nèi)在口腔、皮膚、生殖器、眼等常發(fā)病部位同時(shí)或先后出現(xiàn)損害,而局部損害和全身性癥狀均較重。大多數(shù)是慢 性發(fā)病,經(jīng)不等時(shí)間的反復(fù)發(fā)作與緩解后,再分別在其他部位發(fā);一般是口腔在先,眼在后.以局部損害為主,全身性癥狀則較輕,但在病程中可急性加重」

        無(wú)論是急性發(fā)病或慢性病程中的急性加重,主要的全身性癥狀是高熱、頭痛、乏力、食欲不振和關(guān)節(jié)疼痛等。熱型不定,而持續(xù)高熱者少見(jiàn)。57.6 %病例在夏天發(fā)生低熱。過(guò)度勞累、睡眠不佳、月經(jīng)前后、氣候突變或季節(jié)改變均可引起不同部位損害加重。少數(shù)病人有家族史,尚未見(jiàn)接觸傳染病例。

        三、實(shí)臉室檢查

        在活動(dòng)期”血沉”、貓蛋白、唾液酸、匆球蛋白多增高,部分病例血漿銅藍(lán)蛋白及冷球蛋白陽(yáng)性。

        舌尖徽循環(huán)觀察,可見(jiàn)蕈狀乳頭萎縮。此點(diǎn)有輔助診斷價(jià)值。對(duì)有關(guān)臟器發(fā)病可作相應(yīng)檢查,如心電圖、腦電圖、CT 、纖維胃鏡和腸鏡、血管造影和CSF 檢查等。

        四、診斷

        診斷本病的主要依據(jù)是臨床表現(xiàn):① 口腔、皮膚、生殖器和眼4 個(gè)部位中任何3 或4 個(gè)部位發(fā)病。③ 這些部位損害的某些特點(diǎn)。③ 長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作的慢性病程。

        急性發(fā)作病例.各部位損害往往同時(shí)存在,似容易確診,但也容易與這些部位發(fā)病的其他疾病發(fā)生誤診,其中特別是藥物反應(yīng);慢性發(fā)作時(shí)則各部位損害分別發(fā)生,不能同時(shí)發(fā)現(xiàn),而容易發(fā)生漏診。因此只有仔細(xì)詢問(wèn)病史,了解各部位的各種損害及其特點(diǎn),結(jié)合長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作的慢性病程,綜合分析.才不致誤診和誦診。尚有不少兩個(gè)部位發(fā)病的病例,即缺少1 -2 個(gè)常發(fā)部位損害.而其他表現(xiàn)與3 -4 下部位發(fā)病者相同。這些病例中也有發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)、消化道和大血管損害者,對(duì)這種病例可作為不完全型處理。以神經(jīng)系統(tǒng)作為初發(fā)病者則較難確診,曾長(zhǎng)期隨訪觀察。針刺反應(yīng)陽(yáng)性是一比較特征性表現(xiàn).若能同時(shí)檢查HLA-B5,對(duì)本病的診斷更有落助。

        五、治療

        由于病因尚不完全明了,而臨床表現(xiàn)又多種多樣,有時(shí)一種治療藥物對(duì)各部位損害的效果可能不一致.因此白塞氏病的治療方法也宜隨之多樣化。

        ( l )生活應(yīng)有規(guī)律,勞逸適度,癥狀顯著時(shí)宜適當(dāng)休息。

        ( 2 )眼、大血管、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、膝關(guān)節(jié)腫脹和消化道的炎癥病變顯著及高熱時(shí).應(yīng)及早應(yīng)用皮質(zhì)類固醇,如強(qiáng)的松30-40mg/d,分次服用。

        ( 3 )血栓性靜脈炎或靜脈血栓形成病例,口服腸溶阿司匹林0 . 3 合并潘生丁25 mg,每日3 次,或消炎痛25 mg,每日3 次。

        ( 4 )閉塞性動(dòng)脈病變可口服丹參片或復(fù)方丹參片,每次3 片,每日3 次。對(duì)動(dòng)脈瘤病例,應(yīng)及早手術(shù)治療。

        ( 5 )下肢結(jié)節(jié)損害可用活血化瘀、清熱解毒為治則的中藥治療。如茯苓10g 、赤芍10 g 、丹皮10g 、桃仁l0g 、鐵樹(shù)葉3Og 、半枝蓮30g、白花蛇舌草30g 、金雀根30 g、紅藤30g 、香谷芽10g 。

        ( 6 )眼底病變或出血,可用環(huán)孢菌素或CB1348,或口服維生素El00mg,每日3 次。

        ( 7 ) Sweet氏病樣皮膚損害.口服羚羊角粉或濃縮水牛角粉,及10 %碘化鉀溶液。

        ( 8 )有結(jié)核病灶者口服異煙肼0 . 1 和乙胺丁醉0 . 25 ,每日3 次,持續(xù)l 年。

        ( 9 )口腔潰瘍損害可口服酞胺哌啶酮效果較好,200-300mg/d ,分次服用。

        ( 10 )長(zhǎng)期慢性反復(fù)發(fā)作的輕型病例,可用雷公藤糖漿或片劑以及雷公藤總苷,對(duì)皮膚黏膜損害及關(guān)節(jié)疼痛均較好。秋水仙鹼0 . 5 mg,每日口服2 次,亦有類似作用。

       。11 )輕度發(fā)作病例亦可用干擾家、硫唑嘌呤等。

        ( 12 )對(duì)口腔、皮膚、生殖器和眼損害.依據(jù)其類型不同,局部外用不同劑型藥物,如皮質(zhì)類固醇軟膏或溶液等。

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