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      偏側(cè)驚厥后出現(xiàn)持續(xù)偏癱

      時間:2011-12-29來源:青島健康醫(yī)療頻道

         偏側(cè)驚厥后出現(xiàn)持續(xù)偏癱患兒出生時正常。首次熱性驚厥常在4歲前發(fā)生,多數(shù)為一般呼吸道或腸道感染引起的發(fā)熱。HHE的臨床表現(xiàn)包括三個成分,即偏側(cè)驚厥、偏癱及癲癇發(fā)作。

        偏側(cè)驚厥后出現(xiàn)持續(xù)偏癱稱為偏側(cè)驚厥-偏癱綜合征(hemiconvulsion-hemiplegia syndrome,HH),驚厥常伴有發(fā)熱。如以后發(fā)生癲癇,則稱為偏側(cè)驚厥一偏癱一癲癇綜合征(hemiconvulsion-hemiplegia- epilepsy syndrome,HHE)。HHE由Gastaut等于1957年首次報道,但這一現(xiàn)象在臨床早已被認識。

        【發(fā)病率】本癥發(fā)病率尚不清。據(jù)認為發(fā)病率呈逐漸下降趨勢。根據(jù)Chauvel等對Et內(nèi)瓦地區(qū)1967~1978年的流行病學(xué)調(diào)查,5歲以下人群的發(fā)病率已從每萬人7.77下降到1.64。但在不發(fā)達國家或地區(qū)可能仍然較高。

        【病因?qū)W】本病的病因分為癥狀性和特發(fā)性兩類。

        1.癥狀性HHE 病因常為急性進展的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變,如腦炎、腦膜炎、硬膜下血腫或血管損傷等,常伴有原發(fā)病引起的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。有些病例病因不明確。也有認為靜脈血栓是HHE常見的病因,主要由頭面部感染(扁桃體炎、中耳炎等)引起,常伴熱性驚厥。

        2.特發(fā)性HHE 熱性驚厥由非中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染(多為一般感染)所致,臨床除偏癱外無其他神經(jīng)系統(tǒng)異常,實驗室和影像學(xué)檢查無特異性發(fā)現(xiàn)。后期的癲癇發(fā)作常與海馬硬化有關(guān),但海馬硬化與早期熱性驚厥的因果關(guān)系仍有爭論。

        【臨床表現(xiàn)】患兒出生時正常。首次熱性驚厥常在4歲前發(fā)生,多數(shù)為一般呼吸道或腸道感染引起的發(fā)熱。HHE的臨床表現(xiàn)包括三個成分,即偏側(cè)驚厥、偏癱及癲癇發(fā)作。